
红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,主要分为系统性红斑狼疮和盘状红斑狼疮两种类型,典型表现为面部蝶形红斑、关节疼痛及多器官损害。
1、病因机制
红斑狼疮的发病与遗传易感性、环境诱因和免疫异常有关。部分患者存在HLA-DR2等基因变异,紫外线照射、病毒感染或药物可能诱发疾病。免疫系统错误攻击自身组织,导致B细胞过度活化产生大量自身抗体,形成免疫复合物沉积在皮肤、肾脏等器官。
2、皮肤表现
系统性红斑狼疮患者约80%出现皮肤损害,特征性蝶形红斑分布于鼻梁和双颊,光照后加重。盘状红斑狼疮表现为圆形鳞屑性斑块,愈后遗留萎缩性瘢痕。部分患者伴有脱发、口腔溃疡、雷诺现象等皮肤黏膜症状。
3、系统损害
疾病可累及肾脏出现蛋白尿和血尿,称为狼疮肾炎。血液系统表现为溶血性贫血、白细胞减少。神经系统受累时可能出现癫痫或精神症状。心肺损害包括心包炎、间质性肺炎,妊娠期患者易发生流产或子痫前期。
4、诊断标准
根据2019年EULAR/ACR分类标准,需结合临床和免疫学指标。典型表现包括抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体或抗Sm抗体阳性,补体C3/C4降低。皮肤活检显示基底膜带免疫球蛋白沉积,肾活检可明确狼疮肾炎病理分型。
5、治疗原则
轻症患者使用羟氯喹片和非甾体抗炎药,中重度患者需糖皮质激素联合免疫抑制剂如吗替麦考酚酯胶囊、环磷酰胺片。生物制剂如贝利尤单抗注射液适用于难治性病例。治疗期间需定期监测血常规、肝肾功能,避免日晒和感染。
红斑狼疮患者应坚持长期规范治疗,日常注意防晒并使用SPF50+防晒霜,保持适度运动增强体质但避免过度疲劳。饮食宜选择优质蛋白和富含维生素D的食物,如鱼类、蛋类,限制高盐高脂饮食。育龄期女性需在医生指导下计划妊娠,定期复查抗磷脂抗体和补体水平。出现发热、水肿等新发症状时应及时就诊。
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