
肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、药物副作用、自身免疫疾病、肺部感染等原因引起,可通过药物治疗、氧疗、肺康复训练、手术治疗、生活调整等方式干预。
1、遗传因素
部分肺纤维化患者存在家族遗传倾向,可能与TERT、SFTPC等基因突变有关。这类患者通常表现为进行性呼吸困难、干咳等症状。针对遗传性肺纤维化,目前尚无根治手段,但可遵医嘱使用吡非尼酮胶囊或尼达尼布软胶囊延缓病情进展,同时需定期进行肺功能监测。
2、环境暴露
长期接触石棉、硅尘等职业粉尘,或吸入霉变谷物粉尘、鸟类羽毛等有机颗粒,可能导致肺泡上皮细胞异常修复。这类患者常合并杵状指、胸痛等表现。除脱离暴露环境外,可配合乙酰半胱氨酸泡腾片进行抗氧化治疗,必要时需进行支气管肺泡灌洗。
3、药物副作用
胺碘酮片、博来霉素注射液等药物可能引发药物性肺纤维化,多表现为用药后出现的亚急性呼吸困难。确诊后需立即停用致病药物,并遵医嘱使用甲泼尼龙片冲击治疗,严重时需联合环磷酰胺片进行免疫抑制。
4、自身免疫疾病
类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常继发间质性肺炎,最终发展为肺纤维化。患者除原发病症状外,可能出现Velcro啰音。治疗需控制原发病活动,常用药物包括硫唑嘌呤片、吗替麦考酚酯分散片等免疫抑制剂,配合低剂量泼尼松龙片。
5、肺部感染
新型冠状病毒、流感病毒等病原体感染后,部分患者会出现肺组织修复异常。这类患者康复期可能出现活动后气促加重。除抗病毒治疗外,可雾化吸入布地奈德混悬液减轻炎症,后期需坚持呼吸操训练促进功能恢复。
肺纤维化患者日常需严格戒烟,避免接触冷空气和油烟刺激。建议保持室内湿度在40-60%,每日进行缩唇呼吸训练。饮食宜选择高蛋白易消化食物,如蒸鱼、蛋羹等,适量补充维生素E软胶囊。注意监测血氧饱和度,若静息状态下低于90%需及时就医。冬季可接种肺炎疫苗和流感疫苗预防感染加重病情。
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